id.life-helth.com
Kardiologi

Gejala, jenis dan pengobatan kardiomiopati pada orang dewasa

Etiologi

Faktor-faktor yang memprovokasi timbulnya CMF:

  • keturunan;
  • mutasi gen sporadis;
  • infeksi virus, bakteri, jamur;
  • gangguan metabolisme;
  • penyakit autoimun;
  • cacat jantung bawaan dan didapat;
  • tumor jantung;
  • gangguan hormonal;
  • paparan racun;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • menekankan.

Klasifikasi dan patogenesis

Ada banyak klasifikasi kardiomiopati. Yang paling lengkap adalah klasifikasi klinis.

Di antara kardiomiopati, ada:

I. Bentuk Nosologis:

  1. melebar;
  2. hipertrofik (obstruktif);
  3. bersifat membatasi;
  4. kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik;
  5. inflamasi:
    • idiopatik;
    • autoimun;
    • pasca infeksi;
  6. Kardiomiopati spesifik:
    • iskemik;
    • katup;
    • hipertensi;
    • dimetabolisme:
      • dishormonal (tirotoksikosis, hipotiroidisme, insufisiensi adrenal, pheochromacytoma, akromegali, diabetes mellitus);
      • penyakit penyimpanan herediter (hemokromatosis, glikogenosis, penyakit Niemann-Pick, dll.);
      • defisiensi elektrolit, gangguan nutrisi, defisiensi protein, gangguan metabolisme kalium, defisiensi magnesium, anemia, defisiensi vitamin B1 dan selenium;
      • Amiloidosis;
    • distrofi otot;
    • gangguan neuromuskular;
    • ILC selama kehamilan;
    • Alergi dan toksik (alkohol, radiasi, obat-obatan).

II. Kardiomiopati yang tidak terklasifikasi:

  1. Fibroelastosis;
  2. miokardium non-kompak;
  3. CMF dilatasi dengan dilatasi minor;
  4. CMF mitokondria.

Kardiomiopati dilatasi (DCM). Ini adalah bentuk paling umum dari kardiomiopati pada orang dewasa. 20-30% memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini. Lebih sering terjadi pada pria paruh baya.

Perkembangan proses distrofi dalam kardiomiosit menyebabkan dilatasi rongga jantung, penurunan kemampuan miokardium untuk berkontraksi, pelanggaran fungsi sistolik, dan selanjutnya berakhir dengan gagal jantung kronis. Mungkin penambahan insufisiensi mitral, gangguan aliran darah di arteri koroner, iskemia miokard, fibrosis jantung difus.

DCM adalah penyakit dengan banyak etiologi. Pada setiap pasien, dimungkinkan untuk secara bersamaan menentukan beberapa faktor yang memicu penyakit, seperti paparan virus, keracunan alkohol, merokok, gangguan autoimun, perubahan kadar hormon, alergi, dll.

Kardiomiopati hipertrofik (HCM). Ini adalah bentuk penyakit yang ditentukan secara genetik dengan mode pewarisan dominan autosomal dan penetrasi tinggi. Mutasi gen menyebabkan hipertrofi miosit, yang terletak secara kacau di miokardium. Jumlah interstitium longgar meningkat.

Patogenesis didasarkan pada hipertrofi dinding miokard ventrikel kiri (kadang-kadang kanan). Volume ventrikel tidak berubah atau sedikit berkurang. Hipertrofi biasanya asimetris dan melibatkan septum interventrikular. Ekokardiografi mengungkapkan adanya gradien tekanan sistolik di saluran keluar.

Kardiomiopati restriktif (RCMP). Jenis ini adalah yang paling jarang dan melibatkan endokardium dalam proses patologis. Ada patologi primer (fibrosis endomiokardial dan sindrom Leffler) dan varian sekunder karena penyakit lain (amiloidosis, skleroderma sistemik, hemokromatosis, kerusakan miokard toksik).

Patogenesis RCMP didasarkan pada akumulasi produk degranulasi beta-amiloid, hemosiderin, atau eosinofil di sekitar pembuluh darah di jaringan interstisial. Di masa depan, ini menyebabkan fibrosis dan kerusakan otot jantung. Kekakuan dinding miokard menyebabkan pelanggaran pengisian diastolik ventrikel, peningkatan tekanan sistemik dan tekanan dalam sirkulasi paru. Fungsi sistolik dan ketebalan dinding miokard praktis tidak berubah.

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik. Jenis kardiomiopati ini bersifat herediter (dominan autosomal), meskipun ada kasus yang tidak dijelaskan riwayat keluarga. Tanda-tanda pertama kardiomiopati muncul pada masa kanak-kanak dan remaja. Itu terjadi sebagai akibat dari mutasi gen, sintesis protein struktural jaringan jantung terganggu. Dasar patogenesisnya adalah perpindahan bertahap miokardium pankreas oleh jaringan fibrosa dan adiposa. Hal ini menyebabkan perluasan rongga dan penurunan fungsi kontraktil. Tanda diagnostik patognomonik adalah pembentukan aneurisma pankreas.

Klinik dan gejala

Gambaran klinis ditentukan oleh tiga serangkai utama:

  1. kompleks gejala CHF;
  2. Adanya gangguan pada ritme dan konduksi jantung;
  3. Komplikasi tromboemboli.

Pada 70-85% pasien dengan DCM, manifestasi pertama adalah CHF progresif.

Gejala utamanya adalah:

  • sesak napas saat beraktivitas, dengan waktu dan saat istirahat
  • mati lemas yang menyiksa di malam hari;
  • pembengkakan anggota badan;
  • palpitasi;
  • sensasi nyeri di hipokondrium kanan, peningkatan di perut;
  • gangguan dalam pekerjaan jantung;
  • pusing;
  • pingsan.

Di HCMP, berikut ini adalah latar depan:

  • sesak napas;
  • menekan rasa sakit di belakang tulang dada;
  • pingsan.

Pasien dengan RCMP mengeluh tentang:

  • palpitasi, gangguan kerja jantung;
  • pembengkakan;
  • nyeri pada hipokondrium kanan.

Dalam kasus CMP ventrikel kanan aritmogenik, berikut ini muncul ke depan:

  • serangan pusing;
  • sering pingsan;
  • gangguan kerja jantung.

Diagnostik

Metode diagnostik skrining yang paling penting adalah EchoCG. Kriteria utama untuk diagnosis adalah disfungsi miokard sistolik, diastolik atau campuran yang terungkap.

Catatan pemeriksaan fisik:

  • perluasan perkusi batas jantung di kedua arah;
  • murmur sistolik di apeks dan di bawah prosesus xiphoid;
  • takikardia, fibrilasi atrium, ekstrasistol, irama berpacu;
  • tanda-tanda kegagalan ventrikel kiri - edema perifer, asites, pembengkakan vena jugularis, pembesaran hati;
  • tanda-tanda hipertensi pulmonal - aksen nada II di atas arteri pulmonalis, ronki basah halus yang menggelegak di bagian bawah paru-paru;

Metode instrumental:

Pada ekokardiografi, tergantung pada jenis penyakitnya, mereka menemukan:

  • DCMP - dilatasi rongga jantung, penurunan kontraktilitas, hipokinesia dinding posterior LV, penurunan fraksi ejeksi, MV dalam bentuk "faring ikan".
  • HCM - hipertrofi LV asimetris (ketebalan 15 mm dan lebih), gerakan pra-sistolik MV, gradien tekanan dinamis di saluran keluar.
  • RCMP - penebalan dinding basal posterior LV, membatasi mobilitas katup posterior MV, penebalan endokardium, pembentukan trombus di rongga ventrikel.

Untuk memperjelas diagnosis dan diferensiasi dengan penyakit lain, lakukan:

  • EKG, pemantauan EKG sepanjang waktu - adanya gangguan konduksi, aritmia, ekstrasistol;
  • X-ray dari OGK;
  • Pemeriksaan rongga jantung, ventrikulografi;
  • Biopsi miokard;
  • Tes jantung fungsional;
  • Pemeriksaan laboratorium - analisis klinis darah, urin, penentuan ALT, AST, kreatinin, ureum, koagulogram, elektrolit.

Perlakuan

Langkah-langkah untuk pengobatan kardiomiopati pada anak kecil dan orang dewasa terutama ditujukan untuk meningkatkan kondisi klinis umum, mengurangi manifestasi CHF, meningkatkan resistensi terhadap aktivitas fisik, dan meningkatkan kehidupan secara kualitatif.

Protokol untuk mengelola pasien dengan DCM membagi metode pengobatan menjadi wajib dan opsional.

Wajib:

  1. Pengobatan etiotropik untuk CMP sekunder:
    1. eliminasi bedah penyebabnya (iskemik, endokrin CMP);
    2. terapi etiologi CMP inflamasi.
  2. Resep obat untuk koreksi gagal jantung sistolik:
    1. penghambat ACE jangka panjang;
    2. pemblokir beta;
    3. diuretik;
    4. glikosida jantung;
    5. antagonis aldosteron.

Tambahan (jika diindikasikan):

  1. Amiodaron untuk ekstrasistol ventrikel;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. Nitrat;
  4. Antikoagulan;
  5. Implantasi cardioverter-defibrillator;
  6. Transplantasi Hati.

Pasien dengan HCM diresepkan:

  1. Dasar:
    1. Pemblokir beta;
    2. penghambat saluran kalsium;
    3. Obat antiaritmia;
  2. Selain itu:
    1. penghambat ACE;
    2. miomektomi operatif;
    3. implantasi alat pacu jantung atau cardioverter-defibrillator.

Untuk pengobatan RCMP, glukokortikosteroid (prednisolon), sitostatika dan imunosupresan digunakan. Dalam kasus fibrosis parah, endokardektomi dengan penggantian katup dilakukan.

Pengobatan CMP ventrikel kanan aritmogenik ditujukan untuk menghilangkan dan mencegah aritmia. Mereka menggunakan cordarone, beta blocker. Jika tidak efektif, implantasi defibrilator kardioverter otomatis, penghancuran zona aritmogenik dengan frekuensi radio, pemasangan alat pacu jantung buatan. Dalam kasus yang parah, ventrikulotomi dilakukan.

Kriteria perawatan berkualitas:

  1. Mengurangi keparahan gejala gagal jantung;
  2. Peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri;
  3. Menghilangkan tanda-tanda retensi cairan dalam tubuh;
  4. Meningkatkan kualitas hidup;
  5. Perpanjangan interval antara rawat inap.

Prognosis dan skrining pasien lebih lanjut

Tingkat kelangsungan hidup tiga tahun pada pasien dengan DCM adalah 40%.

Harapan hidup pasien HCM agak lebih lama, tetapi angka kematian tahunan masih mencapai 4% (sampai 6% pada anak-anak). Pada 10% pasien, regresi spontan penyakit diamati. Angka kematian tertinggi pada pasien dengan RCMP - kematian dalam 5 tahun mencapai 70%.

Hasil yang paling menguntungkan adalah dengan dyshormonal (termasuk pada wanita selama menopause) kardiopati. Tunduk pada koreksi hormonal yang memadai dari penyakit yang mendasarinya, proses distrofi mengalami kemunduran.

Secara umum, dengan mematuhi rekomendasi, asupan obat secara teratur, intervensi bedah tepat waktu dan koreksi penyakit yang mendasarinya, kualitas hidup dapat ditingkatkan secara signifikan.

Pasien dengan CMP harus di bawah pengawasan apotik, menjalani pemeriksaan 1 kali dalam 2 bulan. Kontrol wajib EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Tidak ada profilaksis khusus untuk CMP. Sangat penting untuk melakukan analisis genetik dari anggota keluarga pasien dengan CMP yang telah ditetapkan untuk mendiagnosis penyakit secara dini.

Kesimpulan

Meskipun banyak penelitian yang bertujuan untuk menemukan penyebab bentuk CMF ini atau itu, pengembangan metode diagnostik skrining, masalah keterlambatan deteksi penyakit tetap mendesak. Kardiomiopati pada orang dewasa memiliki perjalanan progresif kronis. Karena itu, penting untuk mengikuti rejimen pengobatan, secara ketat mengikuti rekomendasi ahli jantung dan mencari bantuan medis tepat waktu.

Artikel Menarik