Neuroma akustik saraf pendengaran

Penyakit yang lebih dikenal sebagai neuroma akustik ini memiliki nama alternatif: schwannoma vestibular (atau akustik) dan neuroma akustik. Gejala pada 95% kasus mulai memanifestasikan dirinya dalam bentuk gangguan pendengaran progresif, yang pada 60% disertai dengan kebisingan atau dering di telinga. Kesulitan mendeteksi gejala neuroma akustik dan mengobati penyakitnya adalah bahwa pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan adanya periode asimtomatik yang lama, serta munculnya manifestasi klinis secara bertahap.

Penemuan dan Sejarah Studi

Pada tahun 1777, Sandyfort melakukan otopsi, yang menghasilkan deskripsi tumor jinak padat saraf pendengaran, yang ternyata disambungkan di tempat keluarnya koklea vestibular dan saraf wajah dengan batang otak dan menyebar ke saluran pendengaran tulang temporal. Peneliti menyimpulkan bahwa formasi ini adalah penyebab ketulian pasien selama hidup.

Pada tahun 1830, Charles Bell adalah orang pertama yang mendiagnosis pasien selama hidupnya, yang dikonfirmasi setelah kematian pasien. Bell berfokus pada seringnya sakit kepala, tuli, hilangnya kepekaan gustatory, neuralgia trigeminal, dan beberapa tanda dan keluhan lain dari seorang pasien yang meninggal setahun setelah pemeriksaan.

Operasi bedah pertama untuk menghilangkan pembentukan enkapsulasi dari sudut cerebellopontine dilakukan pada tahun 1894 oleh Charles Ballance. Terlepas dari kenyataan bahwa selama operasi, struktur saraf trigeminal dan wajah rusak dan karena komplikasi, enukleasi mata diperlukan, intervensi medis dapat disebut berhasil, karena setelah itu pasien hidup selama lebih dari 12 tahun.

Harvey Cushing, pendiri bedah saraf di Amerika Serikat, membuat jalan yang sulit untuk mengurangi angka kematian pascaoperasi. Setelah operasi pertama pada tahun 1906, yang berakhir dengan kematian pasien, ahli bedah saraf pertama-tama mengabaikan pengangkatan neuroma sepenuhnya, yang memungkinkan untuk mengurangi tingkat kematian hingga 40%. Dan kemudian, dengan perbaikan teknik, angka kematian pasca operasi berkurang menjadi 7,7%. Namun, dari 176 neuroma yang diangkat oleh Cushing, hanya 13 kasus yang mewakili pengangkatan total.

Sejak 1917, pengikut Cushing, Walter Dandy telah menyempurnakan teknik ini dengan menggunakan pendekatan suboksipital ke fossa posterior, yang menjadi mungkin melalui penetrasi melalui bagian tulang oksipital. Akibatnya, angka kematian turun menjadi 2,4%. Namun, hingga hari ini, intervensi bedah untuk schwannoma akustik dikaitkan dengan risiko serius yang terkait dengan kesehatan pasien.

Oleh karena itu, pengenalan radiosurgery oleh Lars Lexell memungkinkan untuk secara dramatis meningkatkan kualitas pengobatan neurinoma hingga ukuran 3 cm.

Morfologi, penyebab dan mekanisme timbulnya penyakit akustik

Neoplasma digambarkan sebagai simpul padat tuberous bulat (atau berbentuk tidak teratur) yang memiliki kapsul penghubung di luar, dan rongga kistik difus atau lokal dengan cairan kecoklatan di dalamnya. Tergantung pada suplai darah, warna neoplasma mungkin:

merah muda pucat dengan bercak kemerahan (paling sering),
sianotik (dengan stasis vena),
coklat-coklat (dengan perdarahan).

Formasi jinak terdiri dari sel-sel yang membentuk struktur seperti palisade, di antara unsur-unsurnya ada bagian yang terdiri dari serat. Dalam proses proliferasi, jaringan menjadi lebih padat, endapan pigmen yang terdiri dari oksida besi (hemosiderin) muncul.

Pasangan VIII FMN meliputi bagian vestibular (membawa informasi ke pusat serebral dari reseptor vestibular) dan bagian pendengaran. Dalam kebanyakan kasus, neuroma terjadi di bagian vestibular, meremas bagian yang berdekatan saat tumbuh. Karena sejumlah yang lain lewat di sebelah saraf koklea vestibular (terner, abducer, vagus, glossopharyngeal, wajah), kompresinya juga dicerminkan oleh tanda-tanda karakteristik.

Penyebab pembentukan jinak ini tidak sepenuhnya ditentukan.

Tidak ada hubungan langsung antara neurinoma unilateral dan etiofaktor. Bentuk bilateral difiksasi secara stabil pada pasien dengan neurofibromatosis tipe II yang ditentukan secara genetik. Ada risiko 50% penyakit pada keturunannya jika orang tua memiliki gen abnormal.

Ada tiga tahap pertumbuhan schwannoma vestibular:

Yang pertama ditandai dengan ukuran pendidikan hingga 2-2,5 cm, yang menyebabkan gangguan pendengaran dan gangguan vestibular.
Untuk yang kedua, ia tumbuh menjadi ukuran 3-3,5 cm ("kenari") dengan tekanan pada batang otak. Ini berkontribusi pada timbulnya nistagmus dan ketidakseimbangan.
Tahap ketiga terjadi ketika pembentukan tumbuh seukuran telur ayam dengan gejala kompresi struktur otak, gangguan menelan dan air liur, dan fungsi visual. Pada tahap ini, perubahan ireversibel terjadi pada jaringan otak, dan, karena fakta bahwa schwannoma menjadi tidak dapat dioperasi, kematian terjadi.

Gejala

Dengan perkembangan penyakit yang khas, gangguan pendengaran (pada 95% pasien) dan pusing (lebih jarang) dicatat sebagai tanda pertama. Paling sering (dalam 60% kasus) efek akustik berupa kebisingan, dering atau dengungan di sisi neoplasma menjadi satu-satunya gejala tahap awal penyakit. Itu terjadi bahwa gangguan pendengaran terjadi secara nyata dan tajam. Namun, gangguan pendengaran dapat memanifestasikan dirinya hampir tidak terlihat oleh pasien, dan kebisingan mereda dengan munculnya gejala lain.

Pada tahap awal, gangguan vestibular juga tercatat pada dua dari tiga kasus. Mereka memanifestasikan diri mereka:

pusing, yang dengan penyakit ini memanifestasikan dirinya secara bertahap dengan peningkatan intensitas,
ketidakstabilan saat memutar kepala dan tubuh,
nystagmus, yang lebih jelas ketika melihat ke arah lokasi neoplasma.

Paling sering, bagian dari struktur saraf pendengaran dan vestibular terpengaruh secara bersamaan. Namun, dalam beberapa kasus, hanya satu bagian yang mungkin terpengaruh.

Terkadang krisis vestibular dicatat, ditandai dengan mual dan muntah dengan latar belakang pusing.

Dengan peningkatan pendidikan dan kerusakan pada struktur di dekatnya, tanda-tanda lesi ini ditambahkan ke gejala. Namun, ukuran neoplasma tidak selalu sesuai dengan tingkat keparahan gejalanya. Selain ukuran, derajat tergantung pada arah pertumbuhan dan lokalisasi schwannoma. Jadi, dengan ukuran yang besar, schwannoma mungkin menunjukkan gejala yang lebih redup daripada yang kecil, dan sebaliknya.

Kompresi struktur saraf trigeminal menyebabkan nyeri pada wajah dan sensasi mati rasa dan kesemutan dari sisi neoplasma. Rasa sakit seperti itu dapat mereda atau meningkat, dan kemudian menjadi permanen. Terkadang rasa sakit ini dikacaukan dengan sakit gigi atau disalahartikan sebagai neuralgia trigeminal. Kebetulan rasa sakit terjadi di bagian belakang kepala dari sisi formasi.

Sejalan dengan proses ini (kadang-kadang sedikit kemudian), gejala yang terkait dengan lesi perifer pada saraf wajah dan abdusen muncul:

asimetri wajah karena paresis otot wajah,
hilangnya rasa pada 2/3 bagian depan lidah,
pelanggaran air liur,
juling konvergen
penglihatan ganda dengan perpindahan (diplopia).

Jika massa jinak tumbuh di saluran pendengaran internal, maka gejala meremas sudah bisa muncul pada tahap pertama penyakit.

Peningkatan lebih lanjut dalam pendidikan menyebabkan gangguan fungsi laring, gangguan menelan dan refleks faring, hilangnya sensitivitas di bagian lidah lainnya.

Gejala akhir penyakit ini termasuk peningkatan tekanan intrakranial, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi visual, sifat total sakit kepala dengan konsentrasi di daerah oksipital dan frontal. Muntah sistematis terjadi.

Diagnostik

Pada tahap awal penyakit, harus dipisahkan dari manifestasi serupa labirinitis, penyakit Meniere, neuritis koklea, otosklerosis. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh ahli otoneurologi atau pada janji bersama dengan ahli saraf dan ahli THT. Jika perlu, seorang vestibulolog, dokter mata dan kadang-kadang dokter gigi dilibatkan dalam pemeriksaan.

Pemeriksaan dimulai dengan pemeriksaan sistem saraf dan pendengaran, dan jika schwannoma dicurigai, sejumlah prosedur diagnostik ditentukan, yang memungkinkan untuk mengkonfirmasi kecurigaan dengan tingkat kemungkinan yang tinggi:

Audiogram nada murni diperlukan untuk penentuan awal strategi pengobatan dan pengumpulan data untuk perbandingan selanjutnya.
Elektronistagmografi. Penggunaan yang efektif hanya mungkin dilakukan dengan bentuk penyakit yang jelas, karena sementara neuroma terlokalisasi di bagian bawah alat vestibular, metode ini tidak memungkinkannya untuk dideteksi.
CT-scan otak. Ketika ukuran neoplasma mencapai 1 cm, sulit untuk mendeteksinya dengan bantuan gambar CT. Dan dengan ukuran hingga 2 cm, hanya 40% tumor yang terdeteksi, kecuali jika agen kontras diperkenalkan secara khusus untuk memfasilitasi diagnosis. Ketika penanda pewarnaan dimasukkan ke dalam darah, mereka diserap oleh neoplasma, dan kepadatan sinar-X meningkat beberapa kali. Formasi yang terdeteksi lebih sering membulat dan memiliki garis halus.
MRI mengungkapkan kontur halus neoplasma dengan deformasi otak kecil, batang otak dan strip sinyal "celah CSF" di sepanjang pinggiran tumor.
Radiografi menurut Stenvers dengan potret tulang temporal. Peningkatan lebar saluran pendengaran internal menjadi tanda perkembangan penyakit.

Perawatan dengan metode medis dan tradisional

Hasil pengobatan tergantung pada deteksi tepat waktu dan ukuran tumor. Ketika neuroma didiagnosis pada dua tahap pertama, prognosisnya menguntungkan. Pengangkatan tumor dengan radiosurgical menghentikan dimulainya kembali pertumbuhan pada 95% kasus. Pada saat yang sama, kapasitas kerja pasien dipulihkan, ia kembali ke cara hidupnya sebelumnya. Operasi terbuka memiliki prognosis yang kurang menguntungkan terkait dengan risiko kerusakan berbagai struktur saraf dan/atau gangguan pendengaran. Pada tahap ketiga penyakit, prognosisnya tidak menguntungkan. Struktur serebral vital berisiko mengalami kompresi. Saat merawat neuroma saraf pendengaran dengan obat tradisional, prediksi tidak dibuat, karena kurangnya bukti keefektifan metode tradisional.

Pendekatan Medis

Karena masing-masing metode perawatan memiliki kelebihan dan risiko, mereka tidak berbicara tentang satu-satunya pendekatan yang mungkin, tetapi tentang kemungkinan taktik kontrol dan intervensi medis.

Manajemen hamil melibatkan pemantauan keadaan pendengaran dengan audiometri dan perubahan gejala. Pertumbuhan tumor dipantau menggunakan MRI dan CT: selama dua tahun pertama, setiap enam bulan sekali, kemudian setahun sekali. Dalam kasus perilaku pendidikan yang tidak stabil, jadwal ujian diubah. Sebagai aturan, taktik yang sama digunakan jika neuroma terdeteksi secara kebetulan pada MRI, ketika perkembangan patologi berlalu tanpa gejala klinis. Hal ini juga digunakan ketika mengamati orang tua dengan gangguan pendengaran jangka panjang.
Taktik yang ditujukan untuk meringankan kondisi pasien. Untuk ini, obat antiinflamasi, analgesik, dan diuretik digunakan.
Penggunaan terapi radiasi memungkinkan pengobatan neuroma akustik tanpa operasi. Tumor tidak dapat diangkat dengan radiasi, tetapi pertumbuhannya dapat dihentikan dan dengan demikian pembedahan dapat dihindari.
Radiosurgery stereotactic (SRS) melibatkan pengangkatan neurinoma hingga ukuran 3 cm. Ini juga diindikasikan untuk orang tua setelah reseksi subtotal (dengan pertumbuhan berkepanjangan) dan dalam kasus di mana risiko operasi terbuka karena patologi somatik meningkat.
Pembedahan terbuka untuk mengangkat tumor diresepkan ketika tumor itu tumbuh menjadi ukuran besar atau dinamika pertumbuhan yang nyata, serta dalam kasus-kasus di mana radiosurgery tidak membantu.

Keputusan operasi pengangkatan dibuat atas dasar kombinasi faktor akuntansi, termasuk: ukuran tumor, usia pasien, kualitas pendengaran, dan tingkat kualifikasi ahli bedah. Tergantung pada jalur akses ke neoplasma, jenis berikut dibedakan:

Suboksipital. Operasi dilakukan dengan kemungkinan besar untuk mempertahankan pendengaran.
Translabirin. Ada beberapa pilihan, yang semuanya membawa risiko tinggi kerusakan pendengaran.
Jalur infratemporal berlaku saat menghilangkan neuroma kecil melalui fossa kranial tengah (MF).

Metode tradisional

Dalam kasus di mana tidak mungkin untuk melakukan operasi untuk menghambat pertumbuhan tumor dan mengurangi ukurannya, terapi herbal digunakan, yang, bagaimanapun, tidak dapat menggantikan metode medis:

Infus mistletoe putih. Tunas tanaman dihancurkan, 2 sendok teh (dengan slide) dituangkan dengan 2 gelas air mendidih dan diinfuskan semalaman dalam termos. Diminum tiga kali sehari, 2 sendok makan dalam tegukan kecil sebelum makan. Durasi kursus adalah 23 hari. Setelah seminggu, Anda dapat mengikuti kursus berikutnya. (Jumlah maksimum kursus dengan istirahat seminggu adalah empat).
Tingtur alkohol Sophora Jepang. Untuk satu liter alkohol, 100 g tanaman tanah diambil. Infus terjadi selama 40 hari dengan pengocokan setiap hari (pengaduk). Selanjutnya, alkohol disaring, dan kue diperas. Itu diambil 10 g tiga kali sehari sebelum makan selama 40 hari. Istirahat antara kursus adalah setengah bulan.
Vodka kastanye kuda. Proporsi dan prosedurnya sama seperti pada kasus sebelumnya, tetapi komposisinya diinfuskan hanya selama 10 hari dan di tempat yang gelap. Diminum dengan sedikit air, 10 tetes tiga kali sehari. Kursus 14 hari dapat diulang selama tiga bulan dengan istirahat seminggu.
Infus pangeran Siberia. Satu sendok teh tanaman kering tanah diinfuskan selama satu jam dalam air mendidih (2 gelas) dan, setelah disaring, diminum tiga kali sehari, satu sendok makan selama dua bulan.
Daun teh Mordovan biasa. Untuk menyeduh, biji yang dihancurkan diperlukan dengan kecepatan satu sendok teh per 300 ml air. Komposisi direbus selama 15 menit dengan api kecil dan diinfuskan selama 2 jam sebelum disaring. Ini dikonsumsi empat kali sehari, 2 sendok makan.
Lotion komprei umum. Akar tanaman bubuk dalam perbandingan 1: 5 dicampur dengan lemak babi. Didihkan campuran ini selama 5 jam dalam oven yang dipanaskan hingga 70C. Tanpa membiarkan campuran menjadi dingin, campuran harus disaring dan diletakkan dalam stoples kaca, ditutup rapat, dan kemudian dua kali sehari lapisan salep yang dioleskan ke kertas perkamen harus digunakan sebagai losion lokal (30 menit / prosedur). Kursus pengobatan bulanan diselingi dengan jeda dua minggu.