Gejala, diagnosis, prognosis, dan penyebab kematian pada kardiomiopati dilatasi

Epidemiologi dan insiden penyakit

DCM adalah yang paling umum dari semua kardiomiopati yang diketahui. Itu terjadi dengan frekuensi sekitar 8 kali per 100 ribu orang. Ini terutama mempengaruhi orang berusia 30-40 tahun, tetapi ada juga kasus di antara anak-anak dan orang tua. Kebanyakan laki-laki sakit (perbandingan perempuan adalah 3-4: 1). Juga, studi statistik baru-baru ini menunjukkan bahwa pada populasi ras Negroid, DCM terjadi 2 kali lebih sering daripada pada perwakilan Kaukasia.

Mengapa patologi terjadi, dan apa yang terjadi pada jantung

DCM mengambil posisi perantara: itu adalah sesuatu di antara penyakit keturunan dan didapat. Sekitar seperempat (20 - 30%) dari semua kasus disebabkan oleh mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan protein dalam sitoskeleton otot kardiomiosit (distrofin, laminin). Mereka mengikat semua sel miokard menjadi satu kesatuan, memastikan transmisi impuls saraf, serta kontraksi sinkron seluruh otot jantung.

Dengan pembentukan protein yang tidak mencukupi, distrofi miokard bertahap berkembang - transfer eksitasi dari satu sel ke sel lain memburuk, dan "pelemahan" jantung yang lambat terjadi sebagai organ pemompa. Sifat genetik kardiomiopati dilatasi dikonfirmasi oleh banyak kasus di antara kerabat dekat.

DCM herediter juga disebut primer atau idiopatik. Bentuk yang diperoleh disebut sekunder. Ada beberapa alasan untuk jenis penyakit ini, tetapi dua bersaing untuk posisi terdepan: miokarditis dan alkoholisme.

Miokarditis

Patut dicatat bahwa virus memainkan peran etiologis yang besar. Masalahnya adalah beberapa di antaranya, terutama enterovirus (Coxsackie A dan B), selain merusak langsung kardiomiosit, mampu memicu proses imunopatologis. Akibatnya, tubuh mulai memproduksi antibodi anti-miokard yang menyerang sel-sel otot jantung. Banyak orang menderita miokarditis virus dan bahkan tidak mengetahuinya - tanda-tanda khasnya adalah munculnya rasa sakit atau nyeri menusuk di daerah jantung, peningkatan denyut jantung seminggu setelah pilek.

Di negara-negara Amerika Selatan dan Tengah, penyebab paling umum dari miokarditis adalah penyakit Chagas, yang disebabkan oleh parasit trypanosome.

Alkoholisme

Dengan alkohol, tidak semuanya semudah kelihatannya pada pandangan pertama. Misalnya, sampai tahun 1960-an, DCM sangat umum di kalangan peminum alkohol jangka panjang. Selain itu, dalam sebagian besar kasus, ini adalah "pecinta" bir. Dan, tentu saja, pada awalnya alkohol dikaitkan dengan peran penyebab perkembangan DCM. Setelah penelitian, ternyata patologi dikaitkan dengan keracunan logam berat, yaitu kobalt, yang ditambahkan ke bir sebagai penstabil busa. Saat ini, kobalt sudah lama tidak digunakan dalam produksi minuman.

Namun demikian, seseorang tidak boleh sepenuhnya menyangkal efek racun dari alkohol dosis besar pada jantung. Masih belum sepenuhnya jelas apakah perkembangan DCM disebabkan oleh efek merusak langsung dari alkohol (atau lebih tepatnya, metabolit toksiknya, asetaldehida) pada otot jantung, atau apakah alasannya adalah kurangnya penyerapan vitamin B1 (tiamin) di otot jantung. saluran pencernaan pada individu untuk waktu yang lama, minum alkohol.

Penyebab kardiomiopati dilatasi yang lebih jarang adalah sebagai berikut:

• penyakit endokrinologis - tirotoksikosis, hipotiroidisme, sindrom / penyakit Itsenko-Cushing;
• penggunaan obat - obat antikanker Doxorubicin, Daunorubicin memiliki efek kardiotoksik terkuat;
• kekurangan nutrisi - selenium, karnitin, vitamin D;
• kerusakan jantung pada penyakit sistemik - lupus eritematosus, ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis), amiloidosis, vaskulitis, dll.

Mekanisme perkembangan penyakit

Sebagai akibat dari pengaruh berbagai faktor etiologi, baik itu mutasi genetik atau miokarditis virus, bilik jantung mulai mengembang. Sel-sel otot secara bertahap mati, digantikan oleh jaringan ikat, fibrosis berkembang. Jantung menjadi kurang elastis, meregang lebih buruk pada fase diastol, yang menyebabkan ventrikel kurang terisi darah. Jaringan miokardium yang tersisa mengalami hipertrofi kompensasi, yang pada akhirnya menyebabkan degenerasi dan perkembangan gagal jantung. Bekuan darah parietal terbentuk di rongga jantung yang melebar dari pasien dengan DCM.

Kardiomiopati dilatasi pada anak-anak

DCM pada anak menempati urutan pertama di antara semua kardiomiopati. Ini terjadi sekitar 10 kali lebih jarang daripada pada orang dewasa (frekuensi - 0,5 per 100.000 orang), anak laki-laki lebih mungkin sakit. Namun, jumlah utama kasus patologi masa kanak-kanak berkembang sebagai akibat dari mutasi genetik dan jauh lebih parah, ditandai dengan frekuensi kematian yang lebih tinggi.

Tanda-tanda utama

Gejala klinis kardiomiopati dilatasi terdiri dari tanda-tanda gagal jantung kronis (kongestif) (CHF) dan aritmia jantung:

1. Dispnea - Ini adalah gejala DCM pertama dan paling sering, yang berhubungan dengan penyumbatan darah di pembuluh paru-paru. Pada awal penyakit, itu hanya terjadi dengan latar belakang kerja fisik yang keras, dan dengan perkembangan DCM, muncul selama berjalan normal dan bahkan saat istirahat. Sesak napas meningkat pada malam hari karena posisi tubuh yang mendatar dan tersumbatnya darah di paru-paru. Terkadang orang yang sakit terbangun di tengah malam karena tersedak, sehingga mereka merasa sedikit lebih baik duduk atau berdiri.
2. Aritmia. Palpitasi jantung juga merupakan gejala kardiomiopati dilatasi yang hampir konstan. Dapat terjadi pada kejang atau berjalan terus menerus. Terkadang episode disertai dengan penurunan tekanan darah yang agak tajam, itulah sebabnya pasien mulai merasa pusing, mual, perasaan "pingsan", bahkan mungkin pingsan. Kontraksi jantung yang luar biasa (ekstrasistol) dirasakan oleh pasien sebagai perasaan "gangguan", "berputarnya organ di dada."
3. Kelemahan umum. Pasien DCM saya sering mengeluh kelelahan terus-menerus. Mereka cepat lelah setelah pekerjaan fisik yang tampaknya menjadi kebiasaan.
4. Keparahan atau nyeri di hipokondrium kanan. Seringkali, karena peningkatan hati dan kemacetan di dalamnya, pasien mengalami rasa sakit yang tidak nyaman di sisi kanan di bawah tulang rusuk.
5. Pembengkakan kakiterutama pergelangan kaki, di malam hari, yang membuat sepatu ketat.
6. Nyeri di daerah jantung. Sensasi sakit atau terjepit dengan durasi yang bervariasi (dari beberapa detik hingga satu jam) adalah karakteristiknya. Dapat terjadi selama aktivitas fisik atau dalam keadaan benar-benar tenang.

Komplikasi DCM yang paling berbahaya adalah tromboemboli, yang menyebabkan stroke, penyumbatan arteri pulmonal (PE), dan infark organ lain. Kematian mendadak akibat kardiomiopati dilatasi juga sering terjadi.Ini disebabkan oleh gangguan irama jantung yang mengancam jiwa: takikardia ventrikel, fibrilasi ventrikel, blok atrioventrikular lengkap.

Bagaimana diagnosis dibuat: penelitian dan kriterianya

Untuk mencurigai seseorang dengan kardiomiopati dilatasi, saya hati-hati melakukan pemeriksaan umum. Dengan menggunakan metode perkusi, saya menentukan batas jantung - saya meletakkan satu tangan ke dada pasien dan dengan jari tengah tangan kedua saya mengetuk jari tengah yang pertama, dengan suara, mengungkapkan ukuran organ. Karena pelebaran rongga jantung di DCM, suara tumpul memiliki area yang jauh lebih besar daripada orang sehat.

Dengan auskultasi jantung, saya bisa mendengar suara teredam, detak jantung tinggi (hingga 100 - 120 denyut per menit), murmur sistolik di puncak. Pada tahap akhir penyakit, nada III tambahan muncul antara I dan II, yang menyebabkan "ritme berpacu" spesifik, yang menunjukkan kerusakan parah pada otot jantung.

Setelah itu, untuk melakukan diagnosis banding dengan penyakit lain, saya meresepkan pemeriksaan tambahan, termasuk:

• elektrokardiografi (EKG);
• rontgen dada;
• ekokardiografi (ekokardiografi, ultrasound jantung);
• penentuan serebral natriuretic peptide (BNP, NT-proBNP) dalam darah.

Pada film EKG, saya sering menemukan berbagai aritmia jantung: sinus, takikardia supraventrikular atau ventrikel, fibrilasi atau flutter atrium, perlambatan konduksi atrioventrikular (blok AV), ekstrasistol atrium dan ventrikel. Karena banyak aritmia bersifat paroksismal (paroksismal), terkadang mereka tidak dapat "ditangkap" selama perekaman normal, jadi saya juga meresepkan EKG Holter (pemantauan harian).

Foto rontgen jelas menunjukkan pembesaran jantung (kardiomegali), peningkatan pola vaskular karena stagnasi darah di pembuluh paru.

Ekokardiografi adalah metode utama untuk mendiagnosis DCM. Dengan bantuannya, Anda dapat menentukan ukuran yang tepat dari peningkatan di setiap ruang jantung, serta mengukur indikator utama fungsi kontraktil (pemompaan) miokardium - fraksi ventrikel kiri.

Dengan DCMP, konsentrasi peptida natriuretik otak (BNP) dan prekursornya (NT-proBNP) hampir selalu meningkat. Yang pertama disekresikan di atrium, terlibat dalam pengaturan volume darah yang bersirkulasi. Dengan retensi cairan di dasar vaskular (yang terjadi pada gagal jantung), atrium meregang. Menanggapi hal ini, peptida natriuretik mulai disekresikan, yang meningkatkan ekskresi natrium dalam urin, dan dengan itu kelebihan cairan dari tubuh meninggalkan tubuh. Peningkatan hormon ini berkorelasi dengan tingkat keparahan gagal jantung.

BNP dan NT pro BNP meningkat tidak hanya di DCM, tetapi juga di CHF dari mana pun. Kardiomegali yang dikonfirmasi secara instrumen dan fraksi ejeksi ventrikel kiri di bawah 45% adalah kriteria diagnostik utama untuk DCM.

Metode pengobatan

Perawatan untuk kardiomiopati dilatasi adalah proses multi-langkah. Poin pertama di dalamnya adalah membatasi aktivitas fisik, mengurangi konsumsi garam meja hingga 3 gram per hari dan sepenuhnya menghilangkan alkohol. Tanpa memenuhi kondisi ini, terapi lebih lanjut akan praktis tidak berguna. Sayangnya, tidak ada perawatan medis untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit ini.

Intervensi bedah yang digunakan untuk DCM:

1. Terapi resinkronisasi jantung. Elektroda dipasang di atrium kanan dan dua ventrikel, yang memasok impuls saraf, yang karenanya jantung mulai berkontraksi lebih efisien.
2. Membungkus hati dalam tas CorCap. Ventrikel secara harfiah "dibungkus" dalam bingkai jala elastis, yang mencegah ekspansi patologis jantung, sehingga mencegah perkembangan CHF. Dalam beberapa kasus, metode ini bahkan mengarah pada perkembangan penyakit yang terbalik.
3. Implantasi ventrikel mekanik jantung. Sebuah pompa mikro dipasang di rongga ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan Anda untuk mencapai peningkatan sirkulasi darah ke seluruh tubuh.
4. Transplantasi jantung adalah metode pengobatan yang paling radikal untuk mencapai pemulihan lengkap dari DCM. Operasi ini dilakukan pada pasien di bawah usia 60 tahun dengan kegagalan jenis terapi lain.

Juga, untuk pencegahan kematian jantung mendadak dalam kondisi tertentu, implantasi cardioverter-defibrillator dilakukan. Ini adalah perangkat khusus yang dapat segera menghentikan munculnya gangguan irama jantung yang mengancam jiwa. Arah yang menjanjikan dalam pengobatan DCM adalah transplantasi sel induk, yang menyebabkan regenerasi serat otot terjadi. Teknik ini masih dalam tahap uji klinis.

Dukungan pasien dan manajemen gejala

Sekarang mari kita lihat obat apa yang digunakan untuk memerangi tanda-tanda DCM. Terapi obat memiliki beberapa arah:

• memperlambat perkembangan CHF;
• pengobatan dan pencegahan aritmia jantung;
• pencegahan pembekuan darah.

Saya menggunakan obat-obatan berikut untuk mengobati gagal jantung:

1. ACE inhibitor (Perindopril, Lisinopril) harus diresepkan untuk semua pasien dengan CHF. Obat-obatan ini meningkatkan kontraktilitas jantung, tetapi batuk kering dapat terjadi saat diminum. Dalam hal ini, Anda perlu menggantinya dengan sartans (Lozartan, Valsartan).
2. Beta-blocker (Bisoprolol, Metoprolol) juga merupakan obat yang diperlukan. Mereka memperlambat detak jantung, sehingga otot jantung "beristirahat" lebih banyak dan suplai darah lebih baik. Tetapi perlu diingat bahwa mereka dikontraindikasikan secara ketat dalam kasus blok AV lengkap (derajat III), yang terkadang berkembang pada pasien dengan DCM.
3. Diuretik hemat kalium (Spironolactone) - obat ini menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh, yang mengurangi beban tambahan pada miokardium.
4. Diuretik (Torasemide, Hydrochlorothiazide) digunakan untuk mengeluarkan cairan dari tubuh.

Untuk pengobatan dan pencegahan gangguan irama, agen antiaritmia (Amiodarone, Sotalol) diresepkan. Jika pasien mengalami fibrilasi atrium, saya terkadang menggunakan glikosida jantung (Digoxin).

Harapan hidup rata-rata

Kardiomiopati dilatasi adalah kondisi serius. Harapan hidup pasien dari saat timbulnya gejala klinis berkisar antara 2 hingga 10 tahun, tergantung pada tingkat perkembangannya. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung kronis, komplikasi tromboemboli, dan kematian mendadak akibat aritmia jantung.